Breastfeeding exclusively and iron deficiency anemia during the first 6 months of age / Aleitamento materno exclusivo e anemia ferropriva nos seis primeiros meses de vida.

Objective The objective was to determine the prevalence of iron deficiency and iron deficiency anemia among exclusively breastfed infants from one to six months of life and to identify associated risk factors. Methods This is a cohort study of the hemoglobin and serum ferritin levels of 102 healthy full-term infants, weighing more than 2500 grams (5.5 pounds) at birth, evaluated for growth development and supported to promote exclusive breastfeeding. Hemoglobin and ferritin levels were measured in the first, fourth, and sixth months of life. The hemoglobin and ferritin levels of the mothers were also measured in the first month postpartum. Results At four months, 5.7% presented iron deficiency and 3.4% had iron deficiency anemia. At six months, the percentage of children with iron deficiency increased more than four times, reaching 26.1%, while iron deficiency anemia was present in 23.9% of the infants studied. Iron deficiency at six months of age was significantly correlated to growth velocity. Conclusion According to the results of this study, exclusive breastfeeding protects infants from iron deficiency and iron deficiency anemia for the first four months of life. After this age, in accordance with the literature, the findings of this study demonstrated an increase in anemia and iron deficiency rates, adding to evidence that supports the monitoring of iron levels in exclusively breastfed children presenting higher weight gains beginning at four months of age. .

Objetivo Determinar a prevalência da deficiência de ferro e anemia ferropriva em crianças, de um aos seis meses de vida, alimentadas exclusivamente ao seio materno e identificar os fatores de risco associados. Métodos Estudo de coorte dos valores de hemoglobina e ferritina sérica de 102 lactentes a termo, saudáveis, nascidos com peso maior que 2500 g, acompanhados quanto ao crescimento e desenvolvimento e com apoio à promoção do aleitamento materno exclusivo. Hemoglobina e ferritina sérica foram dosadas no primeiro, quarto e sexto mês de vida. Hemoglobina e ferritina sérica também foram dosadas nas mães no primeiro mês pós-parto. Resultados Aos quatro meses, 5,7% dos lactentes apresentaram deficiência de ferro e 3,4%, anemia ferropriva. Aos seis meses, o percentual de crianças com deficiência de ferro aumentou mais de quatro vezes, atingindo a proporção de 26,1%, enquanto a anemia ferropriva esteve presente em 23,9% dos lactentes da amostra. A deficiência de ferro aos seis meses foi associada significativamente com maior ganho ponderal. Conclusão Neste estudo, o aleitamento materno exclusivo protegeu as crianças da deficiência de ferro e da anemia ferropriva nos primeiros quatro meses de vida. Após essa idade, concordando com dados da literatura, esse estudou mostrou aumento na taxa de anemia e da deficiência de ferro, o que fornece mais uma evidência para apoiar a vigilância do estado do ferro, a partir dos quatro meses, para crianças em aleitamento materno exclusivo e que apresentem ganho de peso acima da média. .

Avaliação da capacidade funcional para o exercício de crianças e adolescentes com doença falciforme pelo teste da caminhada de seis minutos / Evaluation of functional capacity for exercise in children and adolescents with sickle cell disease through the six minute walk test

OBJETIVO: avaliar a capacidade funcional pulmonar (CF) para o exercício físico de crianças e adolescentes com doença falciforme (DF) pelo teste da caminhada de seis minutos (TC6'). MÉTODOS: estudo transversal prospectivo avaliando a CF pelo TC6' de 46 pacientes com DF. Foram avaliados: frequência cardíaca (FC), frequência respiratória (FR), saturação de pulso de oxigênio (SpO2), pico de fluxo expiratório (PFE), pressão arterial (PA) sistólica e diastólica, dispneia e cansaço em membros inferiores (escala de Borg modificada) em repouso, ao término e 10 minutos após o TC6' e a distância percorrida. Análise estatística: test t-Student pareado, análise de variância e comparações múltiplas de Bonferroni, significância p < 0,05. RESULTADOS: dos 46 pacientes, a média ± dp da idade foi 9,15 ± 3,06 anos, hemoglobina basal 9,4 ± 1,67 g/dL e distância percorrida 480,89 ± 68,70 m. Diagnóstico da DF: Grupo 1- HbSS (n = 20)/HbSβ0-talassemia (n = 3); e Grupo 2 - HbSC (n = 20)/ HbSβ+-talassemia (n = 3). O Grupo 1 apresentou menor distância percorrida do que o Grupo 2 (459,39 ± 57,19 vs 502,39 ± 73,60m; p = 0,032). Não houve diferença estatística em relação ao PFE. A SpO2 em ar ambiente e a SpO2 com O2 (1 L/min) após o teste foi maior no Grupo 2 (p < 0,001 e p = 0,002, respectivamente). A FR foi maior no Grupo 1 ao final do TC6' (p < 0,001). CONCLUSÃO: esta amostra apresentou CF para o exercício abaixo do predito para a faixa etária na literatura. Os pacientes com HbSS/Sβ0-talassemia apresentaram desempenho inferior na distância percorrida, FR e SpO2 após o TC6', comparativamente aos pacientes com HbSC/Sβ+-talassemia.

OBJECTIVE: to evaluate lung functional capacity (FC) for physical exercise in children and adolescents with sickle cell disease (SCD) through the six-minute walk test (6MWT). METHOD: a cross-sectional prospective study was performed to evaluate the FC of 46 patients with SCD through the 6MWT. The following parameters were assessed: heart rate (HR), respiratory rate (RR), peripheral pulse oxygen saturation (SpO2), peak expiratory flow (PEF), blood pressure (systolic and diastolic), dyspnea, and leg fatigue (modified Borg scale) at rest, in the end of the test, and ten minutes after the 6MWT. The total distance walked was also recorded. For statistical analysis, the parametric variables were analyzed using the paired Student's t-test, analysis of variance (ANOVA), and Bonferroni multiple comparisons, with a significance level set at p < 0.05. RESULTS: the 46 patients were aged age 9.15 ± 3.06 years, presented baseline Hb of 9.49 ± 1.67 g/dL, and walked 480.89 ± 68.70 m. SCD diagnosis was as follows: group 1- HbSS (n = 20)/HbSβ0-thalassemia (n = 3) and group 2 - HbSC (n = 20)/HbSβ+-thalassemia (n = 3). Regarding total distance walked, patients in group 1 walked a shorter distance than patients in group 2 (459.39 ± 57.19 vs. 502.39 ± 73.60 m; p = 0.032). There was no statistical difference regarding PEF in the three moments of evaluation. The SpO2 in ambient air and SpO2 with O2 differed between groups 1 and 2 (p < 0.001 vs. p = 0.002), as well as the RR (p = 0.001). CONCLUSION: these patients showed a lower FC for exercise than that predicted for the age range in the literature. Patients diagnosed with HbSS/Sβ0-thalassemia had a lower performance in the test than those with HbSC/Sβ+-thalassemia regarding total distance walked, RR, and SpO2 after the 6MWT.

Deficiência de ferro na criança: [revisão] / Iron deficiency in infants and children: [review]

Estima-se que dois bilhões de indivíduos sejam anêmicos e que a deficiência de ferro ocorra em cerca de quatro bilhões de indivíduos, afetando a população de países desenvolvidos e, com mais intensidade, a dos países em desenvolvimento. No Brasil, estudos apontam elevada prevalência de anemia ferropriva em crianças dependendo da região e da faixa etária. A velocidade de crescimento aumentada, determinando maior necessidade de ferro, aliada a dieta inadequada em ferro e ao desmame precoce, contribuem para a elevada prevalência de anemia, principalmente nos dois primeiros anos de vida. Outros fatores de risco são apontados, como a prematuridade, o baixo peso ao nascer, a ligadura precoce do cordão umbilical e o abandono do aleitamento materno exclusivo. O impacto da deficiência de ferro no crescimento permanece controverso, uma vez que inúmeras outras variáveis poderiam contribuir para melhora ou piora do estado nutricional. Alterações no desenvolvimento psicomotor e neurocognitivo, nos lactentes deficientes com ferro, têm sido relatadas em diversos estudos, sendo controversa a recuperação após o tratamento. Há trabalhos que demonstram queda no rendimento intelectual e nas aquisições cognitivas também no período escolar e adolescência, com reversão após a terapia marcial. Entre as medidas preventivas, a educação nutricional é a forma ideal; entretanto, frente à elevada prevalência, outras formas de prevenção devem ser também utilizadas, como a suplementação com ferro e a fortificação de alimentos com ferro.

Iron deficiency anemia afflicts an estimated two billion people and iron deficiency approximately 4 billion people in developed countries and is even more common in developing countries. In Brazil, depending on the region and age, studies point to high prevalences of iron-deficiency anemia in children. The high growth speed, which requires a greater amount of iron, connected with an inadequate iron diet and early weaning contribute to the high prevalence, mainly within the first 2 years of life. Other risk factors, such as prematurity, low birth weight, early umbilical cord clamping and weaning from exclusive breastfeeding may contribute. The impact of iron deficiency on growth is controversial as several other variables contribute to improve or worsen the nutritional status. Alterations in the psychomotor and neural-cognitive development of infants with iron deficiency have been reported in various studies with the catch-up growth rate after treatment being controversial. Additionally, some studies have demonstrated a decrease in the intellectual development and cognitive acquisition in school age children and adolescents that is reverted after iron therapy. The best preventive measure is nutritional education, however due to the high prevalence of iron deficiency anemia, other measures should also be used as iron supplementation and food fortification with iron.

Simplified flow cytometric assay to detect minimal residual disease in childhood with acute lymphoblastic leukemia / Detecção de doença residual mínima em crianças com leucemia linfoblástica aguda por citometria de fluxo

The detection of minimal residual disease (MRD) is an important prognostic factor in childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) providing crucial information on the response to treatment and risk of relapse. However, the high cost of these techniques restricts their use in countries with limited resources. Thus, we prospectively studied the use of flow cytometry (FC) with a simplified 3-color assay and a limited antibody panel to detect MRD in the bone marrow (BM) and peripheral blood (PB) of children with ALL. BM and PB samples from 40 children with ALL were analyzed on days (d) 14 and 28 during induction and in weeks 24-30 of maintenance therapy. Detectable MRD was defined as > 0.01 percent cells expressing the aberrant immunophenotype as characterized at diagnosis among total events in the sample. A total of 87 percent of the patients had an aberrant immunophenotype at diagnosis. On d14, 56 percent of the BM and 43 percent of the PB samples had detectable MRD. On d28, this decreased to 45 percent and 31 percent, respectively. The percentage of cells with the aberrant phenotype was similar in both BM and PB in T-ALL but about 10 times higher in the BM of patients with B-cell-precursor ALL. Moreover, MRD was detected in the BM of patients in complete morphological remission (44 percent on d14 and 39 percent on d28). MRD was not significantly associated to gender, age, initial white blood cell count or cell lineage. This FC assay is feasible, affordable and readily applicable to detect MRD in centers with limited resources.

A detecção de doença residual mínima (DRM) é um importante fator prognóstico na leucemia linfóide aguda (LLA) infantil e fornece informações sobre a resposta ao tratamento e o risco de recaída. Entretanto, os altos custos das técnicas utilizadas limitam seu uso nos países em desenvolvimento. Desta forma, realizamos um estudo prospectivo para avaliar a citometria de fluxo (CF), utilizando três fluorescências e um painel limitado de anticorpos monoclonais, como método de detecção de DRM em medula óssea (MO) e sangue periférico (SP) de crianças com LLA. Amostras de MO e SP de 40 crianças portadoras de LLA foram analisadas nos dias (d)14 e d28 da indução e nas semanas 24-30 da terapia de manutenção. Foram consideradas como DRM+ as amostras que apresentaram > 0,01 por cento das células com o fenótipo aberrante (FA). Oitenta e sete por cento dos pacientes apresentaram FA ao diagnóstico. No d14, 56 por cento das amostras de MO e 43 por cento do SP apresentaram DRM. No d28, foi detectada DRM em 45 por cento e 31 por cento das amostras de MO e SP, respectivamente. A porcentagem de DRM na MO foi similar à do SP nos casos de LLA-T, mas aproximadamente dez vezes maior na LLA de precursor-B. Foi detectada DRM na MO de 44 por cento e 39 por cento dos pacientes que estavam remissão morfológica nos d14 e d28, respectivamente. Não foi demonstrada associação significante entre a presença de DRM e sexo, idade, leucometria inicial e linhagem celular. Esta técnica de detecção de DRM por CF é relativamente barata e pode ser aplicada em centros com recursos limitados.

Medidas gerais no tratamento das doenças falciformes / General measures in the treatment of sickle cell disease

O artigo apresenta as mais importantes medidas gerais nos cuidados do paciente com anemia falciforme, a qual apresenta elevada morbimortalidade. A prática de medidas preventivas, que incluem a triagem neonatal, a educação dos cuidadores e dos pacientes, o aconselhamento nutricional, a imunização e a profilaxia com penicilina na prevenção da infecção pelo pneumococo, contribuem para a redução da morbimortalidade bem como à melhora da qualidade de vida desses pacientes.

This article presents the most important measures in the care of patients with sickle cell disease, which is characterized by a high morbimortality rate. Effective preventive measures including newborn screening, education of patients and caregivers, nutrition support, protective vaccinations and prophylaxis using penicillin to prevent pneumococcal, contribute to a decrease in the morbimortality as well as to improve the quality of life of these patients.

Anemia in low-income exclusively breastfed infants

OBJETIVO:Verificar o comportamento dos valores da hemoglobina e a prevalência de anemia entre lactentes de termo de 3 a 6 meses de idade em aleitamento materno exclusivo. MÉTODOS: Estudo transversal em 242 lactentes de 3 a 6 meses de idade com peso de nascimento superior a 2.500 g, em aleitamento materno exclusivo e em acompanhamento no Programa de Promoção do Crescimento e Desenvolvimento do Lactente do Programa Einstein na Comunidade de Paraisópolis. A dosagem de hemoglobina foi realizada por meio de punção digital entre o terceiro e o sexto meses de vida. Adotaram-se os valores de Hb < 10,3 g/dL (Saarinen) e Hb < 10 g/dL (Brault-Dubuc) como critério de anemia nas idades de 3 a 5 meses e Hb < 11,0 g/dL (OMS) para os lactentes de 6 meses. RESULTADOS: A media da hemoglobina foi de 11,3 e 11,4 g/dL aos 3 e 4 meses, 11,2 e 11,1 g/dL aos 5 e 6 meses, respectivamente. A porcentagem de anêmicos variou conforme a idade e o padrão adotado, sendo de 11,8, 10,2 e 8,3 por cento aos 3, 4 e 5 meses, segundo o critério adotado por Brault-Dubuc, e de 20,6, 14,8 e 10,4 por cento, respectivamente, para o critério de Saarinen. Aos 6 meses, a prevalência de anemia foi de 37,5 por cento. CONCLUSÕES: Observaram-se prevalências de anemia variando entre 8,3 e 37,5 por cento nos lactentes do terceiro ao sexto mês de vida, que justificam maior atenção do pediatra em relação aos níveis de hemoglobina em lactentes em aleitamento materno exclusivo, que pertençam a famílias de baixa renda e que apresentem fatores de risco para deficiência de ferro.

OBJECTIVE: To verify the behavior of hemoglobin levels and anemia prevalence in full term infants, aged 3 to 6 months and on exclusive breastfeeding. METHODS: A cross-sectional study of 242 infants aged 3 to 6 months with birth weights of more than 2,500 g, on exclusive breastfeeding and monitored by the Program for the Promotion of Infant Growth and Development, part of the Paraisópolis Einstein Community Program. Hemoglobin was assayed by finger prick between the third and sixth months of life. Anemia was defined as Hb < 10.3 g/dL (Saarinen) or Hb < 10 g/dL (Brault-Dubuc) for infants aged 3 to 5 months and as Hb < 11.0 g/dL (WHO) for infants aged 6 months. RESULTS: Mean hemoglobin concentration was 11.3 and 11.4 g/dL at 3 and 4 months and 11.2 and 11.1 g/dL at 5 and 6 months, respectively. The percentage of anemic infants varied depending on age and the cutoff adopted, being 11.8, 10.2 and 8.3 percent at 3, 4 and 5 months, respectively, according to the Brault-Dubuc criteria, and 20.6, 14.8 and 10.4 percent by the Saarinen criteria. Anemia prevalence at 6 months was 37.5 percent. CONCLUSIONS: Anemia prevalence rates observed among infants aged between 3 and 6 months varied from 8.3 to 37.5 percent, justifying increased attention on the part of pediatricians to the hemoglobin levels of infants who are on exclusive breastfeeding, come from low-income families and present risk factors for iron deficiency.

O crescimento de crianças alimentadas com leite materno exclusivo nos primeiros 6 meses de vida

Resumo Objetivo: avaliar a evolução do crescimento de crianças alimentadas exclusivamente com leite materno durante os primeiros 6 meses de vida. Métodos: estudo longitudinal de 184 crianças que receberam atenção primária em instituição pública (Programa de Incentivo ao Aleitamento Materno Exclusivo) de Belém (PA), entre fevereiro de 2000 e janeiro de 2001. Finalizaram o estudo 102 lactentes nascidos a termo, com peso igual ou superior a 2.500 g, sem intercorrências no período neonatal e alimentados exclusivamente com leite materno sob livre demanda desde o nascimento. Acompanhados mensalmente, foram avaliados os registros de peso e comprimento ao nascer, no primeiro, quarto e sexto meses de vida. Avaliou-se o crescimento através das médias de peso e estatura para cada idade, comparando-se os resultados com o percentil 50° dos gráficos de crescimento do National Center for Health Statistics (NCHS) e com outros estudos anteriores com crianças brasileiras em aleitamento materno exclusivo. Resultados: as crianças tiveram crescimento adequado, dobrando de peso antes do quarto mês de vida, com desaceleração do ganho pôndero-estatural após o quarto mês, porém chegando aos 6 meses com médias de peso superiores aos padrões utilizados para comparação. Conclusões: os resultados mostraram que crianças em aleitamento materno exclusivo chegaram aos 6 meses com peso médio superior ao percentil 50° do NCHS, confirmando as vantagens nutricionais do leite materno, principalmente quando as mães recebem orientação sobre a técnica adequada para amamentar.

Summary Objective: to evaluate the growth of exclusively breastfed infants from birth to 6 months of life. Methods: this was a longitudinal study of 184 children who received primary care at a public institution (Exclusive Breastfeeding Stimulation Program, PROAME) in Belém, state of Pará, Brazil, between February 2000 and January 2001. A total of 102 children completed the study. All were born at full term with a birth weight greater than or equal to 2,500 g. No events were recorded during the neonatal period and the infants were exclusively breastfed, on demand, since their birth. The infants were followed up monthly, and the weight and length measured at birth and at the end of the first, fourth and sixth months of life were compared to the 50th percentile line of the NCHS growth charts and to other previous studies of Brazilian children who were exclusively breastfed. Results: growth was adequate for all the children, who doubled their weight before the fourth month of life. Despite a slow-down in weight and height gain after the fourth month, the weight averages at 6 months were greater than the standards used for comparison. Conclusions: the average weight of these exclusively breastfed children was above the 50th percentile of the NCHS curve at 6 months, thus confirming the nutritional advantages of breast milk, especially when the mothers receive guidance regarding the appropriate techniques for breastfeeding.

O crescimento de crianças alimentadas com leite materno exclusivo nos primeiros 6 meses de vida / Growth of exclusively breastfed infants in the fi rst 6 months of life

Avaliar a evolução do crescimento de crianças alimentadas exclusivamente com leite materno durante os primeiros 6 meses de vida. O crescimento saudável é alcançado com uma alimentação adequada. Na fase inicial da vida, o leite humano é indiscutivelmente o alimento que reúne as características nutricionais ideais, com balanceamento adequado de nutrientes, além de desenvolver inúmeras vantagens imunológicase psicológicas, importantes na diminuição da morbidade e mortalidade infantil. A amamentação é, então, importante para a criança, para a mãe, para a família e para a sociedade em geral.

Doença de Castleman na infância: relato de caso / Angifollicular lymph node hyperplasia (Castleman's disease) in the childhood: a case report

Objetivo: relatar o caso de uma criança com Doença de Castleman. Descrição do caso: paciente de 11 anos, sexo masculino, com quadro de dor abdominal periumbelical, aumento de volume abdominal, febre inermitente, perda de peso, linfonodomegalia cervical, hepatomegalia e esplenomegalia, iniciado aos 7 anos. Após extensa investigação, o diagnóstico foi estabelecido por meio de studo anátomo-patológico de biópsia de linfonodos abdominais e nódulo hepático associado às manifestações clínicas. Comntários: a Doença de Castleman é uma desordem linfoproliferativa de etiologia desconhecida, relatada principalmente em adultos, sendo rara na infância. O diagnóstico é baseado nas alterações anatomopatológicas associadas às manifestações clínicas e no seguimento. A doença deveser considerada no diagnóstico diferencial em crianças com linfonodomegalias e/ou febre de origem indeterminada, quando outras etiologias foram descartadas. Na população pediátrica tem sido observado um curso mais favorável do que nos adultos, o que sugere que, nesta população, a Doença de Castleman deve representar uma forma precoce da patologia ou talvez uma deseordem linfoproliferativa benigna.

O crescimento de crianças alimentadas com leite materno exclusivo nos primeiros 6 meses de vida / Growth of exclusively breastfed infants in the first 6 months of life

OBJETIVO: Avaliar a evolução do crescimento de crianças alimentadas exclusivamente com leite materno durante os primeiros 6 meses de vida. MÉTODOS: Estudo longitudinal de 184 crianças que receberam atenção primária em instituição pública (Programa de Incentivo ao Aleitamento Materno Exclusivo) de Belém (PA), entre fevereiro de 2000 e janeiro de 2001. Finalizaram o estudo 102 lactentes nascidos a termo, com peso igual ou superior a 2.500 g, sem intercorrências no período neonatal e alimentados exclusivamente com leite materno sob livre demanda desde o nascimento. Acompanhados mensalmente, foram avaliados os registros de peso e comprimento ao nascer, no primeiro, quarto e sexto meses de vida. Avaliou-se o crescimento através das médias de peso e estatura para cada idade, comparando-se os resultados com o percentil 50º dos gráficos de crescimento do National Center for Health Statistics (NCHS) e com outros estudos anteriores com crianças brasileiras em aleitamento materno exclusivo. RESULTADOS: As crianças tiveram crescimento adequado, dobrando de peso antes do quarto mês de vida, com desaceleração do ganho pôndero-estatural após o quarto mês, porém chegando aos 6 meses com médias de peso superiores aos padrões utilizados para comparação. CONCLUSÕES: Os resultados mostraram que crianças em aleitamento materno exclusivo chegaram aos 6 meses com peso médio superior ao percentil 50º do NCHS, confirmando as vantagens nutricionais do leite materno, principalmente quando as mães recebem orientação sobre a técnica adequada para amamentar.

Reação transfusional hiper-hemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme: relato de dois casos / Hyper-hemolytic transfusional reaction in sickle cell patients: two case reports

O caráter crônico da anemia, nos pacientes portadores de anemia falciforme, associado à maior capacidade de liberação de oxigênio pela Hb S, faz com que sejam pouco sintomáticos em relação à anemia e não necessitem de forma rotineira de transfusão de hemácias. Contudo, na vigência de complicações agudas, a queda adicional da hemoglobina pode precipitar descompensação da função cardio-respiratória e colocar em risco a vida do paciente, tornando a transfusão de sangue um recurso terapêutico de grande importância. Em virtude da elevada freqüência de transfusões a que esses pacientes são submetidos, é de fundamental importância o conhecimento dos principais riscos e o diagnóstico adequado das complicações decorrentes da terapia transfusional. Uma forma atípica de reação transfusional, denominada reação transfusional hiperhemolítica, foi descrita recentemente em pacientes com anemia falciforme após transfusão de hemácias aparentemente compatíveis. (4,5,6,7) Nesta condição, transfusões ulteriores podem exacerbar o quadro hemolítico e colocar em risco a vida do paciente. Os mecanismos patofisiológicos exatos dessa entidade ainda não são bem conhecidos e o tratamento consiste na suspensão da transfusão, corticoterapia e/ou administração de imunoglobulina. O objetivo deste trabalho é apresentar o relato de dois casos de reação transfusional hiperhemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme.

The chronic character of sickle cell anemia associated with the greater capacity to liberate oxygen by the Hb S, results in patients exhibiting few symptoms in relation to the anemia and they do not require regular hemacias transfusions. Nevertheless, in the face of acute complications, the additional drop in hemoglobin can precipitate an imbalance in the cardio-respiratory function and put the life of the patient at risk, making blood transfusion therapy of utmost importance.In the light of the increased frequency of transfusions to which these patients are submitted, knowledge of the main risks and an adequate diagnosis of the complications caused by transfusional therapy are of fundamental importance.An atypical form of transfusional reaction, denominated hyperhemolytic transfusional reaction was recently described in sickle cell anemia patients after the transfusion of apparently compatible hemacias.In this case, previous conditions can exacerbate the hemolytic condition and put the life of the patient at risk. The pathophysiological conditions of this disease are not yet understood well and the treatment consists of suspending transfusions, corticoid therapy and / or administration of immunoglobulin.The aim of this work is o present two case reports of hyperhemolytic transfusional reaction in sickle cell anemia patients.